Chordom verstehen
Ein Chordom ist nicht immer leicht zu diagnostizieren und kann mit anderen Tumorarten verwechselt werden. Die richtige Diagnose von Anfang an ist entscheidend, um die beste Behandlung zu finden und auszuwählen.
Wenn Sie sich einem MRT unterzogen haben und eine wahrscheinliche oder Differenzialdiagnose eines Chordoms erhalten haben, ist es sehr wichtig, Ärzte zu finden, die Erfahrung in der Diagnose und Behandlung von Chordom-Patienten haben, um die Diagnose zu bestätigen. Wenn Sie sich einer Biopsie unterzogen haben und die Diagnose Chordom bestätigt wurde, oder wenn Sie nach einer Operation die Diagnose Chordom erhalten haben, ist es wichtig, dass Ihr Fall von einem multidisziplinären Team von Chordomexperten beurteilt wird, das mit Ihnen über die nächsten Schritte sprechen kann, die Sie unternehmen sollten.
Sobald Sie eine Diagnose erhalten haben, kann es hilfreich sein, eine zweite Meinung einzuholen, um die Diagnose zu bestätigen, bevor Sie Behandlungsentscheidungen treffen. Wie bei allen seltenen Krebsarten sind Zweit- und sogar Drittmeinungen wichtig und sinnvoll.
Es ist wichtig, sich bei Verdacht auf ein Chordom sofort in ein Krankenhaus, ein Behandlungszentrum oder ein Netzwerk von Behandlungszentren zu begeben, in denen Ärzte Erfahrung mit der Diagnose und Behandlung von Chordomen haben. Eine Biopsie oder Operation zur Bestätigung der Diagnose eines Chordoms außerhalb eines Referenzzentrums sollten Sie vermeiden, da diese Verfahren bei unsachgemäßer Durchführung zu einer Ausbreitung des Chordoms führen können.
Chordome werden in der Regel mit Hilfe von Bildgebungstests entdeckt, die Organe und andere Strukturen im Körper, einschließlich Tumoren, zeigen. Anhand der Bildgebung kann der Radiologe erkennen, ob es sich um ein Chordom handeln könnte.
Wenn der Verdacht auf ein Chordom besteht, ist eine Magnetresonanztomographie (MRT) erforderlich, damit die Ärzte eine Diagnose stellen und die Behandlung planen können. Ein MRT ist die beste Methode, um ein Chordom zu erkennen und festzustellen, wie es das umliegende Gewebe wie Muskeln, Nerven und Blutgefäße beeinträchtigt. Unabhängig davon, wo sich der Tumor befindet, sollte ein MRT der gesamten Wirbelsäule durchgeführt werden, um festzustellen, ob sich der Tumor möglicherweise auf andere Bereiche der Wirbelsäule ausgebreitet oder dort entwickelt hat. Chordome lassen sich am besten in einem MRT mit einer sogenannten T2-gewichteten Bildgebung erkennen.
Eine weitere Bildgebung, die Computertomographie (auch CT oder CAT-Scan genannt), wird zusätzlich zur MRT empfohlen, wenn nicht sicher ist, ob es sich bei dem Tumor um ein Chordom handelt. CT-Scans des Brustkorbs, des Abdomens und des Beckens werden empfohlen, um sicherzustellen, dass sich der Tumor nicht ausgebreitet hat. Bildgebende Untersuchungen sollten von einem Radiologen interpretiert werden, der Erfahrung in der Diagnose von Knochentumoren hat.
In einigen Fällen kann der Arzt eine Positronen-Emissions-Tomografie (PET) anordnen. Dabei handelt es sich in der Regel um Ganzkörperscans, die nach weit verbreiteter Tumoraktivität suchen. PET-Scans geben Aufschluss über die Stoffwechselfunktion Ihres Körpers; speziell bei Krebs werden mit PET-Scans Tumoren aufgespürt, die schnell Glukose (Zucker) verbrauchen. Krebszellen verstoffwechseln viel mehr Glukose als normale Zellen, so dass Tumore auf dem Scan "aufleuchten". Da Chordomzellen jedoch in der Regel langsam wachsen, werden sie von PET-Scans nicht immer so gut erfasst, so dass sie bei der Diagnose von Chordomen nicht häufig eingesetzt werden.
Bildgebende Untersuchungen können die Möglichkeit eines Chordoms aufzeigen, aber eine endgültige Diagnose kann nur ein Pathologe stellen, der eine Probe des Tumorgewebes unter dem Mikroskop untersucht. Aus diesem Grund kann Ihr Ärzteteam in Erwägung ziehen, vor der Operation eine kleine Gewebeprobe aus dem Tumor zu entnehmen, eine so genannte Biopsie, wenn der Tumor sicher erreicht werden kann (siehe wichtige Informationen zu Biopsien weiter unten).
Die Gewebeproben sollten von einem Pathologen ausgewertet werden, der Erfahrung in der Diagnose von Knochentumoren hat. Ihr Pathologe kann das Tumorgewebe auf das Vorhandensein eines Proteins namens Brachyury untersuchen. Fast alle Chordome weisen hohe Werte von Brachyury auf, was für die Diagnose hilfreich ist.
Bei Sakral- und beweglichen Teilen der Wirbelsäule wird eine Trokar-CT-gesteuerte Biopsie empfohlen, die vom Rücken aus durchgeführt werden sollte. Bei der Trokar-CT-gesteuerten Biopsie wird die Biopsienadel mithilfe eines CT-Scans präzise an die richtige Stelle geführt. Die Biopsienadel ist von einem Röhrchen umschlossen, um zu verhindern, dass sich Tumorzellen entlang des Nadelwegs ausbreiten - dies wird oft als Streuung bezeichnet. Sprechen Sie mit Ihren Ärzten, um zu erfahren, ob sie diese Methode anwenden werden, wenn eine Biopsie empfohlen wird.
Tumore an der Schädelbasis können für eine Biopsie schwer zu erreichen sein, so dass sich Ihr Chirurg möglicherweise für eine Biopsie während der Operation entscheidet. Das bedeutet, dass ein Pathologe bereit ist, eine zu Beginn der Operation entnommene Probe des Tumorgewebes zu untersuchen und eine sofortige Diagnose zu stellen, und dass das Operationsteam auf der Grundlage dieser Informationen mit der Operation fortfährt.
Wenn Sie sich vor der Operation einer Biopsie unterziehen, empfiehlt es sich, dass Ihr Chirurg während der Operation das Gewebe um den Bereich der Biopsie herum entnimmt, um alle Chordomzellen zu entfernen, die sich möglicherweise ausgebreitet haben, als die Biopsie den Tumor störte.
Die WHO-Klassifikation der Weichteil- und Knochentumoren (5. Auflage, April 2020) definiert die folgenden drei Arten von Chordomen. Diese Typen beruhen auf dem histologischen Erscheinungsbild und den Merkmalen der Tumorzellen.
Der medizinische Beirat der Chordoma Foundation empfiehlt , dassChordom-Patienten, die jünger als 35 Jahre sind oder deren Tumore ungewöhnlich schnell wachsen, ihre Tumore auf den Verlust von INI1 untersuchen lassen, entweder durch Immunhistochemie (IHC) oder durch genomische Tests.
Wenn kein Gewebe für den Test zur Verfügung steht, sollte die Möglichkeit einer Biopsie zur Gewinnung von Gewebe für diesen Test mit einem Arzt besprochen werden, der Erfahrung in der Behandlung von Chordomen hat, wobei die potenziellen Risiken der Biopsie sorgfältig abzuwägen sind. Die Auswertung der Tests sollte von einem Pathologen vorgenommen werden, der Erfahrung in der Diagnose von Chordomen hat.
Häufigste Form des Chordoms
Typischerweise langsam wachsend
Besteht aus einem einzigartigen Zelltyp mit einem "blasigen" Aussehen
Exprimiert das Brachyury-Protein, das ein Markenzeichen des Chordoms ist und das konventionelle Chordom von anderen Tumoren wie dem Chondrosarkom unterscheidet
Das chondroide Chordom, das früher ein eigenständiger Typ war, wird jetzt als eine Art konventionelles Chordom betrachtet.
Sehr seltener Subtyp, der bei 5 Prozent oder weniger der Patienten auftritt
In der Regel aggressiver, schneller wachsend und mit höherer Wahrscheinlichkeit metastasierend als konventionelle Chordome
Kann anders behandelt werden als das konventionelle Chordom, einschließlich Chemotherapie
Erscheint als eine Mischung aus konventionellen Chordom-Zellen, die Brachyury exprimieren, und Zellen, die einem hochgradigen Sarkom ähneln und keine Brachyury exprimieren
Sehr seltener Subtyp, der erstmals in der jüngsten (2020) Ausgabe der WHO-Klassifikationen offiziell anerkannt wurde
Typischerweise aggressiver, schneller wachsend und mit höherer Wahrscheinlichkeit metastasierend als konventionelle Chordome
Häufiger bei jüngeren Patienten sowie bei Patienten mit Tumoren an der Schädelbasis und der Halswirbelsäule
Es gibt andere Behandlungsmöglichkeiten als konventionelle Chordome, einschließlich Chemotherapie
Definierendes Merkmal ist die Deletion eines Gens namens SMARCB1 oder INI1
Erfahren Sie mehr über die Diagnose von Chordomen in diesen Videos aus unserer Reihe "Expert Answers".
Die Behandlungsempfehlungen, die Sie hier finden, wurden von der Chordoma Global Consensus Group entwickelt - einer multidisziplinären, internationalen Gruppe von über 60 Ärzten, die sich auf die Behandlung von Chordom-Patienten spezialisiert haben. Die Chordoma Foundation und die Europäische Gesellschaft für Medizinische Onkologie brachten diese Gruppe zusammen, um die Empfehlungen für die Behandlung und Diagnose von Chordomen auf der Grundlage aller verfügbaren medizinischen und wissenschaftlichen Erkenntnisse festzulegen. Die daraus resultierenden Konsensleitlinien wurden im Februar 2015 in der medizinischen Fachzeitschrift The Lancet Oncology veröffentlicht. Sie finden diese Empfehlungen auch in unserer Broschüre " Expertenempfehlungen für die Diagnose und Behandlung von Chordomen".
