Das Chordom ist eine seltene Krebsart, die in den Knochen der Schädelbasis und der Wirbelsäule auftritt. Er wird jedes Jahr bei nur 1 von 1 Million Menschen diagnostiziert.
Das Chordom gehört zu einer Gruppe bösartiger Knochen u Weichteiltumore, die Sarkome genannt werden. Chordome machen etwa 3 Prozent aller Knochentumore und etwa 20 Prozent der primären Wirbelsäulentumore aus. Sie sind der häufigste Tumor des Kreuzbeins und der Halswirbelsäule. Ein Chordom-Tumor wächst in der Regel langsam, oft zunächst ohne Symptome, und kann dann über Jahre hinweg Symptome verursachen, bevor die Ärzte ihn entdecken.
Chordome sind schwierig zu behandeln, da sie wichtige Strukturen wie den Hirnstamm, das Rückenmark sowie wichtige Nerven und Arterien befallen. Außerdem können sie nach der Behandlung erneut auftreten - in der Regel an der gleichen Stelle wie der erste Tumor. Man spricht dann von einem Lokalrezidiv. Bei etwa 30 bis 40 Prozent der Patienten streut oder metastasiert der Tumor schließlich in andere Teile des Körpers.
Es gibt keine bekannten Umwelt-, Ernährungs- oder Lebensstil-Risikofaktoren für Chordome. Die überwiegende Mehrheit der Chordome tritt zufällig und nicht als direkte Folge eines vererbten genetischen Merkmals auf; es gibt jedoch mehrere genetische Faktoren, die mit dem Chordom in Verbindung gebracht werden. So weisen beispielsweise mehr als 95 Prozent der Personen mit Chordomen eine Ein-Buchstaben-Variation, einen so genannten SNP ("Snip"), in der DNA-Sequenz eines Gens namens Brachyury auf. Dieser SNP erhöht das Risiko, an einem Chordom zu erkranken, verursacht aber nicht selbst ein Chordom. Ein großer Teil der Allgemeinbevölkerung hat diesen SNP, aber es ist trotzdem sehr unwahrscheinlich, dass Personen mit diesem SNP ein Chordom entwickeln - die Wahrscheinlichkeit liegt bei weniger als zwei von einer Million. Um mehr über den SNP und seine Bedeutung für Chordome-Patienten und Angehörige zu erfahren, klicken Sie hier.
Familiäres Chordom
Es gibt eine Handvoll bekannter Fälle, in denen mehrere Mitglieder derselben Familie von einem Chordom betroffen sind. Dies deutet darauf hin, dass in diesen sehr seltenen Fällen eine starke genetische Veranlagung für ein Chordom vererbt werden kann. Es ist bekannt, dass einige der Familien mit familiärem Chordom eine zusätzliche Kopie des Brachyury-Gens haben, aber derzeit gibt es keinen Test für das Vorhandensein von zusätzlichen Kopien des Gens. Das National Cancer Institute führt derzeit eine Genetikstudie durch, um weitere erbliche Ursachen für das Chordom zu ermitteln. Klicken Sie hier für weitere Informationen zur Teilnahme an dieser Studie.
Tuberöse Sklerose-Komplex
Chordome wurden mit höherer Inzidenz bei Kindern mit der Erbkrankheit Tuberöse Sklerose-Komplex (TSC) festgestellt. Veränderungen in einem der beiden am Tuberöse-Sklerose-Komplex beteiligten Gene (TSC1 und TSC2) können eine Veranlagung zur Entwicklung von Chordomen verursachen.
Die Chordoma Foundation ist eine Anlaufstelle für alle, die von einem Chordom betroffen sind. Wir wollen Ihnen helfen, die Krankheit zu verstehen, mehr über ihre Behandlung zu erfahren, qualifizierte Ärzte zu finden und Kontakte zu anderen Chordom-Betroffenen zu knüpfen.
Unser kostenloser und vertraulicher Service verbindet Sie mit einem Patientennavigator, der Ihnen bei jedem Schritt auf Ihrem Weg mit dem Chordom zur Seite steht, um Ihnen zu helfen, die bestmögliche Versorgung zu erhalten.
In unserer privaten Online-Community Chordoma Connections können Chordom-Patienten und deren Angehörige Fragen stellen, aktuelle Informationen austauschen, sich über Fortschritte in der Forschung informieren und mit anderen Menschen auf der ganzen Welt in Kontakt treten.
Erfahren Sie mehr über Chordome in diesen Videos aus unserer Reihe "Antworten von Experten".
Referenzen und weiterführende Literatur