Bewältigung körperlicher Herausforderungen im Zusammenhang mit einem sakralen Chordom: Blasenfunktion

Im Rahmen unserer Chordoma Survivorship Initiative werden wir in den nächsten Wochen eine Reihe von Gastblogs über die häufigen - aber allzu oft nicht ausreichend diskutierten - Nebenwirkungen des Sakralchordoms veröffentlichen. Die drei Blogs in dieser Reihe wurden von Patienten mit sakralem Chordom geschrieben und enthalten Interviews mit Ärzten, die Erfahrung mit der Behandlung von Patienten mit sakralem Chordom haben.

Unser erster Gastblog stammt von der Überlebenden des Sakralchordoms und Peer Guide der Chordoma Foundation , Susan Hall. Susan sprach mit Dr. Stephanie Kielb, einer neuro-urologischen Chirurgin an der Northwestern Medicine, über die Auswirkungen des Sakralchordoms und seiner Behandlungen auf die Blase, einschließlich der Möglichkeiten zum Umgang mit blasenbezogenen Problemen während und nach der Behandlung.

Wenn Sie oder ein Ihnen nahestehender Mensch von ähnlichen Problemen betroffen sind, denken Sie daran - Sie sind nicht allein. Die Antworten auf unsere Umfrage zum Überleben von Chordomen haben gezeigt, dass viele dieser Probleme auch bei Sakralpatienten auftreten. Wenn Sie Unterstützung oder Anleitung für Ihre speziellen Erfahrungen benötigen, sind wir für Sie da.

Gastbeitrag von Susan Hall, Überlebende eines sakralen Chordoms

Sakrale Chordom-Patienten leiden häufig unter Nebenwirkungen, die sich auf die kritischen Funktionen des Beckens auswirken, einschließlich Darm, Blase und Sexualität. Obwohl diese Funktionen für die Lebensqualität und Gesundheit eines jeden Menschen von entscheidender Bedeutung sind, werden sie in der Öffentlichkeit oft nicht diskutiert.

"Mit diesen Blogbeiträgen wollen wir die Peinlichkeit aus diesen Diskussionen nehmen und echte Fragen von echten Chordom-Patienten offen, direkt und - wie wir glauben - hilfreich und hoffnungsvoll beantworten."

Susan Hall, Überlebende eines sakralen Chordoms

Da ich selbst ein sakrales Chordom überlebt habe, ist mein Ziel nicht nur zu überleben, sondern zu gedeihen. Ich habe mich mit Dr. Stephanie J. Kielb, MD, Leiterin der Abteilung für Rekonstruktion und Neuro-Urologie in der Abteilung für Urologie am Northwestern Medicine, zusammengesetzt, um über die Probleme zu sprechen, die Sakralchordom-Patienten häufig mit ihrer Darm- und Blasenfunktion haben, sowie über die Möglichkeiten, die Lebensqualität von Patienten zu verbessern, die mit diesen Problemen zu kämpfen haben. Obwohl der Schwerpunkt von Dr. Kielb auf der Blasenfunktion liegt, gab sie auch Einblicke und Hilfestellungen für Patienten, die mit Darmproblemen zu kämpfen haben, und für Frauen, die Probleme mit der Sexualfunktion haben, die in den nächsten Beiträgen dieser Serie vorgestellt werden.

Dr. Kielb, vielen Dank, dass Sie heute bei uns sind. Können Sie uns zunächst sagen, worauf Sie bei Patienten mit sakralem Chordom, die mit Blasenproblemen zu kämpfen haben, achten?

Das ist ein so wichtiges Thema. Wir denken erst dann an Blase und Darm, wenn es ein Problem gibt. Das erste, worüber ich mit meinen Patienten spreche, wenn es um die Blasenfunktion geht, ist, sicherzustellen, dass die Blase den Urin auf sichere Weise speichert. Ein hoher Blasendruck kann bei Patienten entstehen, wenn das Nervensystem geschädigt ist. Die Nieren sind sehr wertvolle Organe, und sie sind ziemlich "schlapp". Sie können nicht viel Druck aushalten. Wenn die Nieren geschädigt sind, können sie nicht mehr nachwachsen. Deshalb beginne ich gerne mit einer Studie - einem kleinen Blasendrucktest - um festzustellen, ob sich die Blase so verhält, dass die Nieren auf Dauer nicht geschädigt werden. Wir müssen vor allem die Nieren schützen.

Welchen Facharzt sollten Patienten mit sakralen Chordomen aufsuchen, wenn es um Blasentests und Blasenfunktion geht?

Sie brauchen einen Urologen, der auf Neuro-Urologie spezialisiert ist. Normalerweise sind die meisten von uns in akademischen Zentren tätig. Es muss jemand sein, der dies häufig macht. Sie können zwar gute Arbeit leisten, aber typische urologische Praxen kümmern sich in der Regel um Prostataprobleme, Nierensteine und Harnwegsinfektionen. Für die Behandlung von Chordomen braucht man jemanden, der Erfahrung mit Patienten hat, die neurologische Probleme haben.

Ich erhalte viele Überweisungen sowohl aus meiner Region als auch aus dem Ausland. Manchmal arbeite ich mit dem örtlichen Urologen des Patienten zusammen. Ich führe die Untersuchungen durch, erstelle einen Plan und arbeite mit einem Urologen vor Ort zusammen, der den Patienten vor Ort behandeln kann. Wenn Sie acht Stunden von mir entfernt sind, kann ich Sie nicht so schnell besuchen, aber ich kann Sie am Telefon beraten und Ihnen helfen, insbesondere bei Fragen der chirurgischen Rekonstruktion. Das könnte also auch eine Option für Patienten sein.

Welche Therapien stehen zur Verfügung und werden bei Blasenverhalt und Urinkontrolle empfohlen?

In der Regel haben Patienten mit sakralem Chordom mit Blasenverhalt zu kämpfen. Man muss den Patienten eine akzeptable Möglichkeit bieten, ihre Blase zu entleeren. Hierfür gibt es mehrere Möglichkeiten:

• Intermittierender Katheter: Man legt einen Katheter in die Blase, lässt den Urin ab und zieht den Katheter wieder heraus. Es befindet sich nichts dauerhaft darin. Der Vorteil ist, dass es keinen Beutel und keinen Schlauch gibt und niemand ihn sehen kann.
• Suprapubischer Katheter: Wie bei einem Foley-Katheter oder einem Dauerkatheter wird ein Schlauch durch die Unterleibswand eingeführt und bleibt ständig drin. Der Schlauch befindet sich außerhalb des Körpers und ist mit einem Drainagebeutel verbunden. Er befindet sich außerhalb des Körpers, ist aber immer vorhanden. Der Eingriff wird unter örtlicher Betäubung oder einer leichten Vollnarkose durchgeführt.
• Mitrofanoff- (oder Monti-) Verfahren: Hierbei handelt es sich um einen chirurgischen Eingriff, bei dem wir den Blinddarm oder den Darm verwenden, um einen kleinen Kanal durch den Bauchnabel zu schaffen und ihn mit der Blase zu vernähen. Auf diese Weise kann die Patientin durch den Bauchnabel katheterisieren. Vor allem für Frauen, die nicht mobil sind, die aus dem Rollstuhl umsteigen oder sich hinlegen müssen, ist das in der Gesellschaft nicht möglich. Mit einem Kanal können sie das in ihrem Stuhl tun. Sie müssen sich nicht hinlegen und sich nicht einmal ausziehen. Es gibt keinen externen Beutel oder Schlauch. Und sie können überall einen Katheter legen.

Können Sie ein wenig über den Foley-Katheter erzählen? Sie haben auf der Chordome Community Conference 2019 in Northwestern Medicine gesprochen und klangen nicht wie ein Fan.

Der Foley-Katheter ist ein Verweilkatheter, und er ist definitiv eine weitere Option. Eine große Sorge ist, dass sie unangenehm sind. Aber nehmen wir einmal an, dass ein Patient kein gutes Gefühl hat - selbst wenn er es nicht spürt, übt der Dauerkatheter ständig Druck auf die Harnröhre aus. Dies kann im Laufe der Zeit zu einer Schädigung der Harnröhre führen und den Schlauch vergrößern, was dann zu Leckagen rund um den Katheter führen kann. Häufig werden dann größere Katheter gelegt, was im Laufe der Zeit zu weiteren Schäden und erneutem Auslaufen führt. Das Problem besteht darin, dass sich die Harnröhre immer weiter ausdehnen kann, so dass sie plötzlich die Größe eines Golfballs hat, während sie früher nur die Größe eines Bleistifts hatte.

Außerdem besteht bei Dauerkathetern eine höhere Wahrscheinlichkeit einer Infektion im Urin. Es besteht ein höheres Risiko für die Bildung von Nieren- und Blasensteinen. Steine bilden sich, wenn sich Kalzium ansammelt. Auch bei intermittierendem Katheterismus können sich Steine bilden. Alles, was von außen nach innen gelangt, führt automatisch dazu, dass sich im Inneren Bakterien ansiedeln. Einige dieser Bakterien tragen zur Bildung von Steinen bei, und die Steine können Infektionen und Katheterverstopfungen verursachen. Wir wissen, dass Dauerkatheter auch das Risiko für Blasenkrebs erhöhen können, und zwar um das Doppelte im Vergleich zu Patienten, die nicht katheterisieren. Es handelt sich also nicht um eine außergewöhnlich hohe Wahrscheinlichkeit, aber es ist eine wichtige Überwachung erforderlich.

Wie entscheiden Sie, welches Verfahren Sie bei einem Patienten anwenden werden?

Das hängt vom Patienten ab, von seiner Situation und davon, was er tun möchte. Ich spreche mit meinen Patienten über alle Möglichkeiten, bespreche mit ihnen ihre Mobilität und ihren Lebensstil, und gemeinsam finden wir die Optionen, die für sie am besten geeignet sind. Wenn sie zum Beispiel keine gute Handfunktion haben, können sie vielleicht trotzdem durch den Bauchnabel katheterisieren. Das hängt auch von der Unterstützung zu Hause und den persönlichen Vorlieben ab.

Ein suprapubischer Katheter ist ein zehnminütiger, ambulanter Eingriff. Wir machen einen winzigen Einschnitt in die Haut über der Blase, führen ein kleines Einführbesteck ein, legen den Katheter ein und nehmen das Einführbesteck wieder heraus. Es ist ein sehr risikoarmer Eingriff.

Wenn ich einen Kanal mit dem Mitrofanoff-Verfahren herstelle, ist das ein viel größerer Eingriff. Es ist ein intra-abdominaler Eingriff. Manchmal wird gleichzeitig auch die Blase vergrößert, was als Blasenvergrößerung bezeichnet wird. Dieser Eingriff erfordert einen einwöchigen Krankenhausaufenthalt und eine Erholungszeit von 4-6 Wochen. Er birgt eine ganze Reihe von Risiken. Je nach Situation und Zielsetzung des Patienten kann er aber auch lebensverändernd sein. Sie können jederzeit und überall einen Katheter legen. Das ist sehr viel bequemer. Aber es ist nicht ohne Risiken.

Bei all diesen Verfahren müssen wir darüber sprechen und sicherstellen, dass sich die Blase stabilisiert hat. Ich werde diesen Eingriff erst 18 Monate nach einer Operation oder Verletzung vornehmen, weil ich wissen muss, wie sich die Blase verhält. Und die Patienten müssen wirklich darüber nachdenken. Ich habe eine Liste von Patienten, die bereit sind, mit anderen Patienten darüber zu sprechen, was sie zu erwarten haben und wie die Genesung abläuft, damit sie die Informationen aus der Sicht eines Patienten erhalten.

"Es gibt eine Menge Dinge, die wir tun können, um zu helfen. Es gibt Möglichkeiten, die risikoarm und sehr effektiv sind, um Ihnen zu helfen, die Kontrolle zu behalten und Ihre Würde und Ihr Leben zurückzubekommen."

Stephanie Kielb, MD, Northwestern Medicine

Während Blasenretention bei Patienten mit sakralem Chordom häufig vorkommt, habe ich mit einigen meiner Mitpatienten und Überlebenden gesprochen, die das gegenteilige Problem haben - Blasenkrämpfe und extremen Blasenausfluss. Der Umgang mit Windeln für Erwachsene kann lästig und anstrengend sein, vor allem auf Reisen oder in sozialen Situationen. Können Sie Menschen, die mit diesen Problemen zu kämpfen haben, einen Rat oder Hilfe anbieten?

Es gibt eine Vielzahl von Möglichkeiten. Es geht zurück zu den Studien über die Blase und die Gründe für das Auslaufen der Blase. Es gibt grundsätzlich zwei Gründe für Blasenleckagen. Wenn man über die Blasenfunktion nachdenkt, betrachte ich sowohl die Speicherung als auch die Entleerung. Die Blase will also keinen Urin speichern. Und warum nicht? Liegt das Problem an der Blase oder an der Harnröhre?

Um die Harnröhre herum befindet sich eine Art Muskel, der Schließmuskel, der sich auf ein Nervensignal hin zusammenzieht. Dieser Schließmuskel steht immer unter Druck. Er ist wie ein immer geschlossener Wasserhahn. Wenn Sie pinkeln müssen, gibt ein Signal des Stammhirns dem Schließmuskel die Erlaubnis, sich zu öffnen, und die Blase erhält das Signal, sich zusammenzuziehen, wodurch der Urin herausgedrückt wird.

Es kann Probleme mit dem Schließmuskel oder der Blase oder mit beiden geben. Sie könnten ein Problem mit der Blase haben, die krampft und sich zusammenzieht, oder ein Problem mit dem Schließmuskel, so dass die Harnröhre nicht geschlossen ist. Es kann also sein, dass die Blase gut hält, aber wenn Sie sich bücken oder husten, wird Urin herausgedrückt, weil der "Wasserhahn" offen ist. 40 % der Frauen in der Allgemeinbevölkerung verlieren etwas Urin; das ist sehr häufig. Viele Frauen leiden an Belastungsinkontinenz, weil sie Babys bekommen oder Sport getrieben haben. Männer verlieren in der Regel nicht so viel Urin, weil ihre Harnröhre so lang ist und in einem Winkel durch die Prostata verläuft. Aber sie können einen schlechten Schließmuskel haben. Männer können auch an Stressinkontinenz leiden. Es kann auch sein, dass sie zuvor an der Prostata operiert wurden und der Schließmuskel jetzt nicht mehr so gut funktioniert. Natürlich sind Anamnese und Untersuchung sehr hilfreich, um herauszufinden, was die Probleme verursacht und was die Blase und der Schließmuskel tun. Blasenuntersuchungen (Urodynamik) helfen uns, dies herauszufinden.

Bei Blasenkrämpfen gibt es eine Reihe von Behandlungsmöglichkeiten:

1. Medikamente: Es gibt zwei Klassen von Blasenmedikamenten. Anticholinergika sind eine ältere Klasse von Medikamenten, von denen wir uns schnell entfernt haben. Sie haben problematische Nebenwirkungen, wie Mundtrockenheit, trockene Augen und Verstopfung. Es gibt zunehmend Hinweise darauf, dass eine langfristige Einnahme die Inzidenz von Demenz im späteren Leben erhöhen kann. Zu dieser Klasse gehören Medikamente wie Oxybutynin, Solifenacin, Darifenacin, Tolterodin und Fesoterodin.

Die zweite Klasse von Blasenmedikamenten sind die so genannten beta-adrenergen Medikamente. Die FDA hat zwei Medikamente aus dieser Klasse zugelassen, Virabegron und Mirabegron, die nach einem völlig anderen Mechanismus wirken und nicht die gleichen Nebenwirkungen haben. Sie können zu einer verstopften Nase führen, und Mirabegron hat ein erhöhtes Risiko für Bluthochdruck, aber hauptsächlich für Menschen, die Probleme mit der Blutdruckkontrolle haben. Sie verursachen keine kognitiven Probleme. Diese Klasse von Medikamenten ist heutzutage unsere erste Wahl. Wir sind aktiv dabei, Patienten von Anticholinergika auf Beta-Adrenergika umzustellen.

2. Botulinumtoxin (Botox®): Botox hat die Behandlung von Blasen, die von Nervenschäden betroffen sind, revolutioniert. Der Vorteil ist, dass es sich um einen ambulanten Eingriff handelt, der nur wenige Minuten in der Praxis dauert und in der Regel 4-6 Monate in der Blase verbleibt. Außerdem gibt es keine Nebenwirkungen an anderen Stellen des Körpers.

Es ist sehr wirksam bei der Lähmung der Blase. Je nach Zielsetzung verwenden wir unterschiedliche Dosierungen. Normalerweise beginnen wir mit 100 Einheiten, aber wir können auch niedriger anfangen oder höher gehen, wenn der Patient wirklich trocken sein will. Der Nachteil ist, dass man nicht mehr pinkeln kann, sondern ständig katheterisieren muss. Noch einmal: Es ist eine individuelle Angelegenheit. Ich muss den Patienten nach seinen Zielen fragen. Sie können Botox und Medikamente gleichzeitig anwenden.

3. Operation: Wenn Botox und Medikamente zusammen immer noch nicht ausreichen und der Patient wirklich trockener werden möchte, gibt es eine extremere Operation, die so genannte Blasenvergrößerung. Wir nehmen ein Stück Darm und nähen es an die Blase, um sie zu vergrößern. Dabei gibt es eine ganze Reihe von Überlegungen. Es handelt sich um einen einwöchigen Krankenhausaufenthalt und eine Erholungszeit von 4-6 Wochen. Die meisten Patienten müssen katheterisieren, und es gibt Risiken. Eine andere, drastischere Möglichkeit ist eine Urostomie, bei der wir die Blase entfernen und einen Beutel anlegen. Das ist wie eine Kolostomie, nur dass wir dabei die Blase und nicht den Dickdarm entfernen. Auch das ist eine große Operation. Aber für Menschen, die nicht katheterisieren können oder wollen und trocken sein wollen, ist das eine Möglichkeit.

Gibt es noch andere Möglichkeiten, die Patienten in Betracht ziehen sollten?

Es gibt mehr Möglichkeiten, als vielen Menschen bewusst ist. Angenommen, der Blasendruck ist in Ordnung, dann überweise ich viele Patienten zur Beckenbodenphysiotherapie. Das kann bei Blase und Darm helfen. Wenn Sie sehen wollen, wie weit Sie sich ohne Medikamente oder eine Operation verbessern können, sollten Sie dort anfangen. Manchmal bringt die Physiotherapie sie an einen bestimmten Punkt, dann geben wir ein Medikament dazu und sie sind zufrieden. Wenn sie ihren Schließmuskel beim Pinkeln nicht entspannen können, kann eine Beckentherapie helfen. Wenn jedoch die Nervenfunktion zur Blase unterbrochen ist, kann die Physiotherapie nicht helfen.

Welche Quellen können Sie Patienten mit sakralen Chordomen empfehlen, um mehr über diese Verfahren und Möglichkeiten zu erfahren?

Es gibt einige Organisationen in den USA, die Patientenmaterial zur Verfügung stellen, auch wenn sie sich nicht speziell mit Nervenschäden befassen. Die Society of Urodynamics, Female Pelvic Medicine, and Urogenital Reconstruction hat gute Patientenhandbücher und Behandlungspläne, vor allem für überaktive Blasen. Die American Urogynecology Society bietet ebenfalls gute Patienteninformationen und Videos, die hilfreich sind.

Was ist mit sakraler Neuromodulation?

Sakrale Neuromodulatoren gibt es schon seit Jahrzehnten, aber sie sind nicht für neurogene Blasenstörungen (die durch Nervenschäden verursacht werden) zugelassen, vor allem weil sie an der S3-Nervenwurzel ansetzen und Patienten mit sakralem Chordom möglicherweise keine S3-Nervenwurzel haben.

Die Stimulation des N. tibialis posterior, auch PTNS genannt, ist ebenfalls nicht für neurogene Blasenstörungen zugelassen. Die meisten Daten deuten darauf hin, dass diese Modulationstherapien nur dann wirksam sind, wenn ein intakter Nerv vorhanden ist, der Signale an das Gehirn weiterleitet.

Gibt es noch etwas, das Sie Chordom-Patienten zum Abschluss des heutigen Tages mitteilen möchten?

Es gibt eine Menge Dinge, die wir tun können, um zu helfen. Es gibt Möglichkeiten, die risikoarm und sehr wirksam sind, um Ihnen zu helfen, die Kontrolle zu behalten und Ihre Würde und Ihr Leben wiederzuerlangen.

Dieses Interview wurde aus Gründen der Länge und Klarheit bearbeitet.