Foto: Die „Global Chordome Consensus Group“ trifft sich in Mailand
Für Menschen, bei denen ein Chordome diagnostiziert wurde, kann die erste Behandlungsphase den weiteren Lebensverlauf prägen und bietet die beste Chance auf eine langfristige Krankheitskontrolle oder möglicherweise sogar auf eine Heilung.
Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung verfügen jedoch nur wenige Ärzte über nennenswerte Erfahrung in der Behandlung, und die Versorgung kann je nach Krankenhaus und Region stark variieren. Dies kann zu suboptimalen Behandlungen, verwirrenden oder widersprüchlichen Behandlungsempfehlungen führen und dazu, dass Patienten und Angehörige das Gefühl haben, bei medizinischen Entscheidungen mit weitreichenden Konsequenzen ihren eigenen Weg finden zu müssen.
Um diese Herausforderungen anzugehen, haben wir vor einem Jahrzehnt eine globale, multidisziplinäre Gruppe führender Kliniker – die „Global Chordoma Consensus Group“ – einberufen, um die ersten Leitlinien zur Behandlung von Chordomen zu entwickeln und zu veröffentlichen. Seit ihrer Veröffentlichung sind diese Leitlinien zu einer unschätzbaren Referenz für Kliniker und Patienten auf der ganzen Welt geworden.
In dieser Zeit hat das Fachgebiet jedoch weiterhin bedeutende Fortschritte in den Bereichen Pathologie, Bildgebung, Chirurgie, Strahlentherapie und unterstützende Behandlung gemacht und neue Erkenntnisse über Ansätze gewonnen, die die Ergebnisse der Patienten weiter verbessern können.
Es ist eine der obersten Prioritäten der Chordoma Foundation, dafür zu sorgen, dass mehr Patienten von diesen Fortschritten profitieren können. Daher freuen wir uns, Ihnen mitteilen zu können, dass die Global Chordome Consensus Group soebenaktualisierte Konsensus-Leitlinien für die evidenzbasierte Behandlung des primären lokalisierten Chordomes (d. h. eines Chordomes, das zum Zeitpunkt der Erstdiagnose noch nicht auf andere Körperteile übergegriffen hat) veröffentlicht hat.
Diese Leitlinien sollen:
- eine aktuelle Referenz für medizinisches Fachpersonal bereitzustellen, das Chordome-Patienten behandelt.
- Anbieter mit begrenzter Erfahrung in der Behandlung von Chordomen dazu ermutigen, Patienten an Zentren mit hoher Fallzahl zu überweisen, die in der Lage sind, die komplexe, multidisziplinäre Versorgung bereitzustellen, die für eine wirksame Behandlung dieser Erkrankung erforderlich ist.
- die Begründung zu liefern, die Patienten manchmal benötigen, um Genehmigungen des Gesundheitssystems und der Krankenkassen für eine angemessene Versorgung zu erhalten.
- als Grundlage für unser Informationsmaterial undunseren Patientenbegleitdienst dienen, damit wir Patienten eine Beratung anbieten können, die den neuesten wissenschaftlichen Erkenntnissen und dem Konsens der Experten entspricht.
Vor allem aber werden sie dazu beitragen, dass mehr Patienten von einer Versorgung auf dem neuesten Stand der Technik profitieren und die Chance auf bestmögliche Ergebnisse erhalten.
Was ist neu in den Leitlinien?
Die aktualisierten Leitlinien bekräftigen einen der wichtigsten Grundsätze in der Versorgung mit Chordomen: Patienten sollten von einem erfahrenen, multidisziplinären Team untersucht und behandelt werden.
Außerdem bieten sie in mehreren wesentlichen Punkten detailliertere Leitlinien als die Empfehlungen von 2015, darunter:
- Eine Einteilung nach Tumorlokalisation (Schädelbasis, beweglicher Teil der Wirbelsäule und Kreuzbein) mit jeweils spezifischen Empfehlungen für Chirurgie und Strahlentherapie.
- Einbeziehung von Markern wie Brachyury und SMARCB1/INI1 zur Definition molekularer Subtypen sowie eine zentralisierte Überprüfung der Pathologie bei Diagnosen, die außerhalb eines erfahrenen Zentrums gestellt wurden.
- Empfehlungen für eine gründlichere Bildgebung und Stadieneinteilung vor der Behandlung.
- Eine Rolle der Chemotherapie bei der Behandlung der aggressiveren, schlecht differenzierten und dedifferenzierten Subtypen.
- Eine auf den Subtyp und das Alter zugeschnittene Nachsorge.
- Strukturierte Empfehlungen für Palliativversorgung und Rehabilitation, die auf Schmerzen, neurologische Ausfälle und langfristige Herausforderungen eingehen.
Chordome-Patienten und Pflegepersonen können in unserer Online-Community„Chordoma Connections“ auf die vollständigen, aktualisierten Leitlinien zugreifen. Unser kostenloser, vertraulicherPatientenbegleitdienst kann zudem dabei helfen, Behandlungsempfehlungen zu verstehen, erfahrene Ärzte zu finden, Fragen für Arzttermine vorzubereiten und Hindernisse bei der Versorgung zu überwinden. Unsere Patientenbegleiter sind darauf spezialisiert, Patienten in allen Phasen zu unterstützen – von der Erstdiagnose bis hin zum langfristigen Überleben.
Wie dieses Projekt zustande kam
Um diese aktualisierten Leitlinien zu erstellen, haben wir uns mit dem Istituto Nazionale dei Tumori in Mailand zusammengetan, um die „Global Chordome Consensus Group“ erneut einzuberufen – diesmal mit über 150 führenden Experten (mehr als dreimal so viele wie vor einem Jahrzehnt!) aus den Bereichen Pathologie, Radiologie, Chirurgie, Radioonkologie, medizinische Onkologie, Rehabilitationsmedizin und Palliativversorgung. Nach einer umfassenden Auswertung von mehr als 300 veröffentlichten Studien aus dem letzten Jahrzehnt traf sich die Gruppe im Juni 2025 in Mailand zu einer Arbeitssitzung, um neue Empfehlungen zu definieren und zu diskutieren. Jeder Empfehlung wurden ein Evidenzgrad und eine Empfehlungsstufe zugewiesen, damit Ärzte die Aussagekraft der einzelnen Empfehlungen abwägen können.
Der bei diesem Treffen erzielte Konsens wurde nun in„JAMA Oncology“ veröffentlicht, wodurch diese Leitlinien in einer renommierten Fachzeitschrift für Ärzte weltweit zugänglich sind.
Wir danken unserenSpendern, die dieses Vorhaben finanziert haben, sowie der gesamten Global Chordome Consensus Group für die hervorragende Zusammenarbeit und den zeitlichen Einsatz, die erforderlich waren, um diese Leitlinien zu ermöglichen. Unser besonderer Dank gilt den Ärzten Alessandro Gronchi, Silvia Stacchiotti, Anna Maria Frezza und Stefano Radaelli vom Istituto Nazionale dei Tumori sowie Dr. Giacomo Baldi vom Krankenhaus in Prato für ihre Leitung der Gruppe und die große Sorgfalt bei der Zusammenfassung der Empfehlungen der Gruppe.
Was als Nächstes kommt
Wichtig ist, dass der Prozess der Entwicklung dieser Leitlinien auch Bereiche aufgezeigt hat, in denen es nicht genügend Evidenz gab, um einen Konsens zu stützen, und in denen zusätzliche Daten benötigt werden – darunter die Frage, wie die Versorgung weiter personalisiert, Funktionen erhalten, Bestrahlungsansätze verbessert und Biomarker zur Steuerung der Behandlung genutzt werden können. Die Beantwortung dieser Fragen erfordert weitere Forschung und gezielte Investitionen.
Darüber hinaus planen wir, in den nächsten Jahren die Entwicklung aktualisierter Leitlinien für weitere Krankheitsbilder voranzutreiben, darunter rezidivierende und fortgeschrittene Chordome sowie pädiatrische Chordome und andere spezifische Untergruppen. Langfristig planen wir zudem, die ersten chordomspezifischen Empfehlungen für das Überleben zu erstellen.
Erfahren Sie mehr in Boston
Fortschritte in der Behandlung und Versorgung werden ein zentrales Thema auf unserer bevorstehenden„International Chordome Community Conference“ (für Patienten und Angehörige) unddem „Research Workshop“ (für Forscher und Kliniker) sein, die beide im September dieses Jahres in Boston stattfinden. Wir hoffen, Sie dort begrüßen zu dürfen!